sábado, 17 de mayo de 2014

¿Qué es?

Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en la cual los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal. Los glóbulos rojos llevan oxígeno al cuerpo y normalmente tienen una forma de disco.


Causas

La anemia depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S. La hemoglobina es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno.
  • La hemoglobina S cambia la forma de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos se tornan en forma similar a media luna o a una hoja.
  • Las células frágiles en forma de hoz llevan menos oxígeno a los tejidos corporales.
  • Igualmente se pueden atorar más fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos que interrumpen el flujo sanguíneo saludable. Estos problemas disminuyen aún más la cantidad de oxígeno que fluye a los tejidos corporales.
La anemia drepanocítica se hereda de ambos padres. Si usted hereda el gen de los drepanocitos de sólo uno de los padres, tendrá el rasgo. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia drepanocítica.
Este tipo de anemia es mucho más común en personas de ascendencia africana o mediterránea y también se observa en personas de Centro y Suramérica, el Caribe y el Medio Oriente.


Pruebas y Exámenes

Los exámenes que frecuentemente se llevan a cabo para diagnosticar y controlar a los pacientes con anemia drepanocítica abarcan:

  • Bilirrubina
  • Oxígeno en la sangre
  • Conteo sanguíneo completo (CSC)
  • Electroforesis de hemoglobina
  • Creatinina sérica
  • Potasio sérico
  • Examen de depranocitos 

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y reducir el número de crisis. Los pacientes con anemia drepanocítica necesitan tratamiento continuo, incluso si no están experimentando una crisis de dolor. Es mejor recibir atención de médicos y clínicas que cuiden de muchos pacientes con anemia drepanocítica.
Se deben tomar suplementos de ácido fólico, necesario para la producción de glóbulos rojos.
El tratamiento para una crisis drepanocítica abarca:
  • Transfusiones de sangre (se pueden administrar regularmente para ayudar a prevenir accidentes cerebrovasculares).
  • Analgésicos.
  • Mucho líquido.
Otros tratamientos para la anemia drepanocítica pueden abarcar:
  • Hidroxicarbamida (Hydrea), un fármaco que en algunas personas puede ayudar a reducir el número de episodios de dolor (incluso dolor torácico y dificultad para respirar).
  • Antibióticos para prevenir infecciones bacterianas, que son frecuentes en niños con enfermedad drepanocítica.
Los tratamientos que se pueden necesitar para manejar las complicaciones de la anemia drepanocítica pueden abarcar:
  • Diálisis o trasplante de riñon  para enfermedad renal.
  • Asesoramiento para complicaciones psicológicas.
  • Extirpación de la vesícula en personas con enfermedad por cálculos.
  • Necrosis avascular de la cadera.
  • Cirugía para problemas oculares.
  • Tratamiento para uso excesivo medicamentos narcóticos.
  • Cuidado de heridas para úlceras en las piernas.
Los trasplantes de médula ósea o células madre pueden curar la anemia drepanocítica; sin embargo, actualmente no son una opción para la mayoría de los pacientes. Además, los pacientes con anemia drepanocítica a menudo no son capaces de encontrar donantes bien compatibles de células madre.
Las personas con enfermedad drepanocítica deben reducir su riesgo de infecciones, lo cual incluye recibir ciertas vacunas, como: Haemophilus influenzae, antineumocócica conjugada y antineumocócica de polisacáridos. 

Pronóstico

En el pasado, los pacientes con anemia drepanocítica frecuentemente morían entre los 20 y 40 años. Gracias a la mejor comprensión y manejo de la enfermedad, los pacientes hoy en día pueden vivir hasta los 50 años o más.
Las causas de muerte abarcan insuficiencia de órganos e infección.

Consulte con el médico si tiene:
  • Cualquier síntoma de infección (fiebre, dolores corporales, dolor de cabeza, fatiga)
  • Crisis de dolor
  • Erección prolongada y dolorosa (en los hombres)

Otros nombres de la patología


  • Anemia causada por drepanocito.
  • Enfermedad de la hemoglobina SS (Hb SS).
  • Enfermedad de células falciformes.